Penyakit Buerger - Catatan Dokter

Post Top Ad

Responsive Ads Here
Penyakit buerger (Buerger's Disease) atau diesbut juga Tromboangitis Obliterans merupakan penyakit kelainan penyumbatan pembuluh darah yang bersifat imflamatorik dan non-ateromatosa pada pembuluh darah arteri dan vena yang berukuruan kecil-sedang yang akan mengganggu peredaran darah di tungkai, kaki, dan kadang-kadang tangan. Penyakit ini juga kadang bisa mengenai pembuluh cerebral, visceral, koroner, ginjal, mesentericum, aortoilliak, dan arteri pulmonal.(1,2,3)

EPIDEMIOLOGI

Insidensi penyakit ini paling tinggi pada laki-laki yahudi yang berusia 20 hingga 40 tahun dan merupakan perokok berat. Namun, secara umum penyakit ini bisa sering terjadi pada pria < 40 tahun.(1) Di USA, penyakit ini terjadi pada 13 diantara 100.000 populasi. Kebanyakan pasien menunjukkan gejala sebelum usia 45 tahun dan 75-90% diantaranya terjadi pada pria.(3)




ETIOLOGI

Penyebab penyakit ini belum diketahui, namun ditemukan adanya keterkaitan yang definitif antara pasien pengguna rokok dengan penyakit ini. Hal ini membuat anggapan bahwa penyakit muncul sebagai akibat dari reaksi hipersensitivitas terhadap nikotin.(1,2,3)


 PATOFISIOLOGI

Leukosit polimorfonuklear menginfiltrasi dinding pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Dalam lumen pembuluh darah tersebut terbentuk trombus yang akhirnya akan menimbulkan penyumbatan dan penutupan pada bagian pembuluh darah ini sehingga aliran darah ke kaki dan tungkai menurun. Penurunan aliran darah ini dapat menimbulkan ulkus dan akhirnya menjadi gangren. Proses ini terjadi karena reaksi hipersensitivitas terhadap tembakau pada penderita yang ditandai dengan peningkatan sensitivitas selular terhadap kolagen tipe-1 dan tipe-2, peningkatan serum antibodi anti-endotelial, dan gangguan vasorelaksan/vasodilator endotel.(1,2,3,4)


DIAGNOSIS 

 Menentukan diagnosis penyakit ini cukup sulit. Banyak sekali variasi kriteria diagnosis yang ada. Namun, tahun 1990, Olin dan lainnya mengajukan beberapa kriteria sebelum diagnosis ditegakkan. Kriterianya sebagai berikut(4) :


  • Usia < 45 tahun
  • Pengguna tembakau/merokok
  • Adanya gejala iskemik (Klaudikasio, nyeri saat istirahat, ulkus, gangren) pada ekstremitas distal yang dibuktikan melalui tes
  • Tidak terdapat gangguan hiperkoagubilitas dan penyakit Diabetes Mellitus yang dibuktikan dengan hasil laboratorium
  • Tidak ditemukan adanya atheroemboli di daerah proksimal yang dibuktikan melalui pemeriksaan Ekokardiografi dan Arteriografi
  • Adanya temuan klinis yang konsisten melalui pemeriksaan arteriografi antara ektremitas yang terkena maupun yang masih sehat.


Penyakit ini bisa mengenai arteri di bagian yang lebih proksimal namun biasanya tidak mengenai arteri yang lebih besar. Pasien juga muncul dengan gejala Raynaud Phenomenon (proses vasospastik yang ditandai dengan nyeri, parestesia, perubahan warna pada jari tangan atau kaki sebagai respon terhadap dingin maupun anxietas). Pasien kadang juga muncul dalam kondisi luka yang sudah terinfeksi karena keterlambatan penanganan.(4)

Gambaran klinis lain yang bisa muncul adalah(2,3,4) :
  •  Superficial Thrombophlebitis yang biasanya bersifat migratoric (terjadi pada sekitar 40% pasien)
  •  Menghilangnya denyut radialis, ulnar, dorsalis pedis, dan posterior tibialis sementara denyut brachial dan popliteal masih normal.
  • Allen Test Abnormal pada 2/3 pasien. 

Tidak ada pemeriksaan laboratorium spesifik yang bisa memastikan diagnosis penyakit ini selain pemeriksaan Biopsi dan pemeriksaan patologi pembuluh yang terkena. Namun, pemeriksaan laboratorium yang ada bisa digunakan untuk menyingkirkan diagnosis pembanding (Differential Diagnosis) seperti : scleroderma, Systemic Lupus Erythematosus, Hiperkoagulopati, Diabetes, Oklusi Arteri Akut akibat Emboli. Ada tidaknya Emboli di proksimal bisa diperiksa melalui USG Cardiovascular, CT-Scan, Magnetic Resonance Angiography, Arteriografi konvensional. Arteriografi organ terkena dampak mendukung diagnosis Buerger's Disease bila ditemukan oklusi segmental arteri kecil dan sedang, tidak terdapat atherosclerosis, dan pembuluh darah kolateral yang terpuntir mengelilingi oklusi (corkscrew collateral vessels circumventing the occlusion).(2,3,4)


Untuk mempermudah diagnosis, tahun 1996, Papa dan lainnya mengajukan penilaian (skoring) untuk assesement Penyakit Buerger. Berikut Tabel Skoring-nya :

Tabel Skoring Penyakit Buerger(4)

 Interpretasi Skoring dilakukan berdasarkan Tabel berikut :

Tabel Interpretasi Skoring Penyakit Buerger(4)


PENATALAKSANAAN 


Selain menghentikan konsumsi tembakau (berhenti merokok), tidak ada penatalaksanaan khusus lainnya. Penatalaksanaan yang ada lebih bersifat simptomatik dan suportif terhadap kondisi klinis pasien. Pada pasien tertentu bisa dilakukan Arterial Bypass pada pembuluh yang lebih besar. Terapi lain yang bisa dilakukan adalah debridement luka, pemberian antibiotik, dan amputasi pada kasus yang "berat". Tindakan Autogenous Saphenous Vein Bypass Graft bisa dilakukan bila pembuluh darah target memiliki memiliki anastomosis distal.(2,3,4) Pemberian antikoagulan dan glukokortikoid dinilai tidak membantu.(2)

PROGNOSIS

Kematian akibat penyakit Buerger ini sangat jarang. Antara tahun 1999-2007, dalam data CDC, Penyakit Buerger menjadi penyebab kematian pada 117 penderita di Amerika Serikat. Namun, prognosis semakin memburuk pada penderita yang tetap melanjutkan konsumsi tembakau.(2,4) Secara lebih rinci(4) :
  • Pada pasien yang menghentikan konsumsi tembakau, 94% diantaranya terhindar dari amputasi
  • Pada pasien yang menghentikan konsumsi tembakau sebelum penyakit berkembang menjadi iskemik pada tungkai, angka amputasi hampir mendekati 0%
  • Pada pasien yang tetap mengkonsumsi tembakau, angka kejadian amputasi 43% dalam 8 tahun




Referensi :

1. Kowalak, Jennifer P. 2003. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta : EGC. hal 148-149
2. Loscalzo, Joseph. 2010. Harrison’ Cardiology. New York : Mc Graw-Hill. page 457-458
3. Bonow, Robert O. Braunwald’ Heart Disease - A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th Edition.2012.Philadelphia : Elsevier. page 1351-1353
4. Nassiri, Naiem.(2014). Thromboangiitis Obliterans.[Online]. Tersedia : http://emedicine.medscape.com/article/460027 [16 Februari 2015]

No comments:

Post a Comment

Post Bottom Ad

Responsive Ads Here

Pages